Introducción: Los lisosomas constituyen organitos  citoplasmáticos, son los responsables de llevar a cabo el proceso de digestión en el interior de la célula, proceso en el que juegan un papel esencial las enzimas lisosomales, cuyo trastorno lleva a la aparición de enfermedades lisosomales. Objetivo: Describir las características morfofuncionales de los lisosomas, sus enzimas y el papel que juegan en las enfermedades lisosomales. Método: Se realizó una revisión bibliográfica en textos propios de la especialidad,  artículos científicos y sitios web en línea en internet. Desarrollo: Durante la revisión se obtuvo información acerca de este organito  citoplasmático y las patologías resultantes del trastorno genético a nivel enzimático, enfermedades que tienen una baja incidencia en general, aunque hay poblaciones donde algunas de ellas se presentan con mayor frecuencia. Conclusiones: Las enfermedades por almacenamiento lisosomal a pesar de tener una baja incidencia, constituyen causa de muertes prematuras, ocasionan severos trastornos neurológicos, retraso mental y en general pobre calidad de vida, por lo que es esencial que se aborde al estudiar la digestión celular, lo que permitirá una mayor motivación de los estudiantes hacia el conocimiento de la célula y sus componentes mediante la vinculación básico- clínica.