RESUMENIntroducción: La mitocondria es un importante orgánulo que posee ADN propio o mitocondrial sensible a mutaciones. Estas mutaciones pueden provocar enfermedades mitocondriales, grupo multisistémico y heterogéneo que sugiere disfunción mitocondrial. Objetivos: describir el papel de la utilización de las técnicas de reproducción asistida en la prevención de las enfermedades mitocondriales. Materiales y métodos: Se realizó una revisión bibliográfica durante el mes de mayo del 2019 empleando recursos disponibles de Infomed. Se consultando 20 artículos. Resultados: Se caracterizó la mitocondria desde el punto de vista estructural y funcional, así como su relación con el ADN mitocondrial y se mencionaron las principales enfermedades mitocondriales y sus formas clínicas. Se identificaron las Técnicas de Reemplazo Mitocondrial, su evaluación experimental y fenómenos adversos, así como los conflictos bioéticos derivados de su utilización. Conclusiones: Para la prevención de la transmisión de las enfermedades mitocondriales existen 4 Terapias de Remplazo Mitocondrial derivadas de la fertilización in vitro: Transferencia de Pronúcleo, de Huso, de Cuerpo Polar Primario y de Cuerpo Polar Secundario, las cuales han sido experimentalmente apoyadas y no están exentas de fenómenos biológicos adversos. Los profesionales que abogan por estos procedimientos enfrentan desafíos bioéticos y sociales independientemente del beneficio que puede traer a la humanidad.