Introducción: en el recién nacido pueden ser evidentes numerosos trastornos hereditarios, que pueden causar diversas aberraciones de pigmentación, textura, elasticidad e integridad estructural del tegumento. Entre estas patologías se encuentran las ictiosis, del griego ichthys que significa pez. La ictiosis laminar o eritrodermiaictiosiforme congénita es una genodermatosis autosómica recesiva poco frecuente (1/300 000 nacimientos en el mundo), caracterizada por un cuadro eritrodérmico, queratodermia palmo-plantar, onicosis y otros trastornos. Presentación del caso: se presenta un recién nacido con Ictiosis Lamelar hospitalizado en la unidad de cuidados intensivos neonatal del hospital Ginecobstétrico Fe del Valle Ramos, en el municipio de Manzanillo. Los cuidados médicos se basaron en mantener la entereza de la piel mediante humectación y lubricación continua con emolientes, control de la temperatura, nutrición y prevención de infecciones secundarias. Conclusiones: mediante el estudio de caso, se afirma que las interconsultas con las demás especialidades para una atención multidisciplinaria y la implementación del plan de cuidados, fue esencial para el éxito multidisciplinario del tratamiento. Hubo mejora de la piel y mucosas, prevención de infecciones, culminando con condiciones favorables de supervivencia y autonomía de los padres para los cuidados en domicilio.

Palabras clave: Ictiosis Lamelar; anomalías congénita cutáneas;   Eritrodermiaictiosiforme congénita.